Ljudje so skozi zgodovino odkrili veliko čudnih in neverjetnih zdravstvenih stanj. Nekaj teh pogojev je tako nenavadnih, da ljudje, ki slišijo takšne zgodbe od zgodovinarjev, nočejo verjeti. Na primer, kako lahko človek preživi, če jedo kovino? Tovrstna izjava se morda sliši potegavščina, a dejstvo je, da so v zgodovini res obstajali ljudje, ki so imeli to sposobnost. Ste že brali ali slišali za ljudi z modro kožo?
Danes bomo v tem članku raziskali eno čudno stanje, s katerim se sooča družina Fugates v Kentuckyju. V tistem času je bilo toliko medijskega pompa.
Modri ljudje iz Kentuckyja - Vedite vse podrobnosti
Na območju Hazarda v Kentuckyju je že sto petdeset let obstajala skupina domačinov, ki so imeli modro kožo. Kasneje se je pokazalo, da je bila ta bolezen simptom methemoglobinemije. Žrtve tega problema so bili večinoma potomci družine Fugate iz Kentuckyja, ki so postali znani kot Blue People of Kentucky ali Blue Fugates. Methemoglobinemija je izjemno redka genetska lastnost, ki je spremenila barvo kože v modro. Modri fugati se včasih imenujejo tudi podskupina Huntsville.
Modri ljudje iz Kentuckyja – družina Fugate
Pred skoraj dvema stoletjema, leta 1820, se je Martin Fugate, francoska sirota, naselil blizu mesta Hazard v Kentuckyju. Poročil se je z Elizabeth Smith in nameraval z ženo ustvariti družino. Fugate je bil drugačen od drugih moških v tej regiji. Par se ni zavedal dejstva, da imata oba gen za recesivno methemoglobinemijo. To redko genetsko stanje je njegovo kožo obarvalo v osupljivo indigo modro. Imela sta sedem otrok, od tega so imeli štirje kožo kot njihov oče. Pigmentacija kože je zaradi gena postala modra. Lokalno so bili znani kot Modri fugati .
Območje, v katerem je par živel, je bilo izjemno podeželsko in izolirano. Za lokalne prebivalce ni bilo infrastrukture, kot so ceste itd. Šele leta 1910 so dobili dostop do železnice. Tam je živelo zelo malo družin in le malo jih je bilo v sorodu z Elizabeto. Fugate so se začele poročiti, saj so bile brez možnosti zaradi izolacije, ki je vodila k večji verjetnosti prenosa gena met-H in otrok z modro kožo.
Druge družine v bližnjih skupnostih so se bale, da bi lahko imele tudi modropolte otroke, zato so se izognile poroki z družino Fugate. Nekaj potomcev družine se je odselilo, da bi se naselilo v različnih delih države, ko je čas mineval in nova populacija se je preselila, kar je Fugatovim omogočilo, da so se poročili z ljudmi zunaj svoje družine, ki nimajo skupnih genov.
Kaj je methemoglobinemija in kako nastane?
Methemoglobinemija je krvna motnja, ki jo povzroča presnovno stanje, ki prizadene hemoglobin, štiridelni protein, ki prenaša kisik, vezan na atom železa v jedru vsake podenote. Povzroča jo bodisi nekatera zdravila, kemikalije ali pa je lahko tudi genetska, pri čemer bolnik podeduje od staršev. Ugotovljeno je, da je encimov diaforaze I (reduktaza citokroma b5) pri bolnikih manj, kar povzroči zvišanje ravni methemoglobina in zmanjšano sposobnost krvi za prenašanje kisika. Torej je arterijska kri bolnikov z met-Hb rjava namesto rdeče, kar povzroči, da koža bolnikov postane modrikasta.
Videti je bilo, da je družina Fugates zaradi kožne bolezni zbolela. Vendar ni vplivalo na njihova telesa razen barve kože. Zdravstveno ni vplivalo na potomce družine Fugates, saj so živeli dlje. Ta primer je pritegnil pozornost medicinske bratovščine in zdravniki so začeli raziskovati več o tej bolezni.
Rachel in Patrick Ritchie, dva modra potomca družine Fugates, sta se srečala z zdravnikom Madison Cawein III, hematologom na medicinski kliniki Lexington Univerze v Kentuckyju. Paru je bilo nerodno zaradi svoje barve kože, saj je bilo v glavah ljudi dojemanje, da je to posledica medsebojnih zakonskih zvez. Na nekaterih območjih so ljudje sprejeli ljudi z modro kožo, na drugih območjih pa so se soočili z veliko diskriminacijo in psihološkimi travmami.
Raziskave in zdravljenje
Raziskovalno delo, ki sta ga opravili hematologinja Madison Cawein III in medicinska sestra Ruth Pendergrass, je bila zelo pomembna za razumevanje temeljnega vzroka te težave in tudi preventivno ukrepanje. Njihov prispevek na področju methemoglobinemije je ogromen. Oba sta sestavila družinsko drevo ljudi, ki so zboleli za to boleznijo. Leta 1964 je objavil podroben zapis, da bo modri odtenek začel izginjati in prenehal pigmentacijo kože, če se metilensko modro injicira v telo bolnika, ki trpi zaradi te težave.
Hematologinja Madison Cawein III in medicinska sestra Ruth Pendergrass sta med preiskavo odkrili, da sta pred Martinom Fugate in Elizabeth Smith obstajali dve osebi s podobnimi simptomi. Med sodobnimi raziskovalci še vedno obstajajo nesoglasja in razprave, da so vsi bolniki z methemoglobinemijo potomci družine Fugates.
Danes skoraj nikoli ne vidite pacienta z njim. To je bolezen, o kateri se človek uči na medicinski fakulteti in je dovolj redka, da bi bila na vsakem izpitu iz hematologije. Prav tako ponazarja presečišče med boleznijo in družbo ter nevarnost napačnih informacij in stigmatizacije, je dejal dr. Ayalew Tefferi, ki je hematolog s klinike Mayo v Minnesoti.
Zadnja fugata, rojena z modro kožo (aktivna methemoglobinemija)
Benjamin Stacy, ki se je rodil leta 1975, je zadnja znana oseba, rojena z aktivnim genom methemoglobinemija in njegovo zdravljenje je bilo uspešno. Stacy je pra-pra-pra-pra-pravnukinja Martina Fugatea in Elizabeth Smith. Med bolnišničnim osebjem je nastala panika, saj je bil Benjamin ob rojstvu skoraj vijolične barve. Ko je odraščal, znaki bolezni prenehajo obstajati.
Zadnje besede
Zahvaljujoč raziskovalnemu delu hematologinje Madison Cawein III in medicinske sestre Ruth Pendergrass, ki sta uspeli končati eno od bizarnih medicinskih sag v zgodovini ZDA.
Še danes ljudje razpravljajo o Blue People of Kentucky. Vendar pa vsi ne vedo za methemoglobinemijo, ki je bila razlog za to modro obarvano kožo.
